Bovin spongiform encefalopati (BSE) eller kugalskap er en storfesjukdom som ble rapportert første gang fra Storbritannia i 1986. BSE har vist seg å kunne smitte flere dyrearter og menneske (zoonose), og dette har ført til en rekke overvåkings- og kontrolltiltak for å hindre smitteoverføring til mennesker og dyr. BSE er aldri påvist i Norge.

Definisjon

BSE er en sjukdom i gruppen overførbare (transmissible) spongiforme encefalopatier, TSE, som er overførbare neurodegenerative lidelser hos pattedyr, inkludert menneske. En annen fellesbetegnelse ut fra antatt årsak er prionsjukdommer. BSE har svært lang inkubasjonstid som strekker seg over flere år.

Forekomst

BSE har fått størst utbredelse i Storbritannia hvor det er påvist til sammen over 180.000 tilfeller, men forekommer i de fleste andre europeiske land (ca 5.000 tilfeller), dessuten få tilfeller i Japan, Israel, Kanada og USA. En detaljert oversikt over tilfeller rapportert til OIE (verdens dyrehelseorganisasjon) finnes her.

Årsaksforhold

Ved BSE og andre TSEer, er sjukdomsårsaken antatt å være at et av kroppens egne proteiner, prionproteinet eller PrPc, omformeres til en unormal form, PrPres. PrPres er mer resistent overfor kroppens enzymer, slik at det ikke brytes ned, men akkumuleres i sentralnervesystemet, i dorsale rotganglier og perifere nerver til det affiserte dyret. Prionene er svært resistente overfor fysikalske og kjemiske påvirkninger.

Epidemiologiske undersøkelser i Storbritannia har vist at BSE forekom som en utbredt epidemi fra en felles kilde og uten horisontal spredning. 

Videre ble det funnet prionprotein i kjøttbenmel som inneholdt resirkulert drøvtyggerprotein. Britiske forskere mener at smitteoverføring sannsynligvis oppstod i forbindelse med endring av produksjonsrutinene for kjøttbenmel i 1980-1981, og som resulterte i at prionproteinet ”overlevde” i kjøttbenmel.

I lengre tid var man av den oppfatning at det fantes bare en BSE-stamme, i motsetning til mange scrapiestammer, men i slutten av 2003 ble det påvist flere BSE tilfeller i Italia, Frankrike og Belgia som hadde felles trekk og skilte seg fra de andre beskrevne BSE- tilfellene.

Dette har med ett unntak vært gamle individer, og sammensetningen og vevsdistribusjonen av PrPres har vært forskjellige fra det som opprinnelig var beskrevet. Disse tilfellene blir betegnet atypisk BSE. Det er uklart ennå om hva disse atypiske BSE tilfellene representerer, og forskerne kan ikke utelukke at sykdommen har oppstått spontant hos disse dyrene.

Diagnose

Diagnosen bygger på påvisning av prionprotein (PrPres) i hjernevevet. Undersøkelsen innledes med en hurtigtest, dvs. en test som kan utføres i løpet av 5 – 6 timer. Resultatet av en hurtigtest skal alltid avkreftes eller bekreftes ved histopatologi hvor vevsforandringer i hjerne kan ettervises, eller ved påvisning av PrPres ved immunhistokjemi, eller ved western blot.

Det er flere hurtigtester som er validerte og godkjente av EU kommisjonen og som brukes i Europa; her i landet benyttes ELISA TeSeE test fra Bio-Rad.

Poding av mus kan benyttes for å bekrefte eller avkrefte diagnosen, men denne metoden tar dessverre minst et eller to år for å få resultater. Bruk av transgene mus (mus som bærer for eksempel genet til bovint prionprotein) har forkortet inkubasjonstiden vesentlig.

Poding på mus representerer en stor fordel ved å kunne gi en karakterisering av stammen i en såkalt lesjonsprofil i hjerne, og dette har betydning i forhold til å skille atypisk BSE fra BSE-typen som opprinnelig ble beskrevet fra Storbritannia.

Kontroll – bekjempelse

Kontrolltiltak ble iverksatt i Storbritannia raskt etter at epidemiologiske undersøkelser viste at den nyoppdagede sykdommen BSE trolig ble spredd gjennom kjøttbenmel. Det ble forbudt å bruke kjøttbenmel fra drøvtyggere som fôr til drøvtyggere i 1988, og fra 1990 ble det vedtatt at de organer som kunne mistenkes for å ha BSE-smitte (SBO - specified bovine offals), ikke skulle inngå i kjøttbenmel eller gjødsel.

I 1991 ble det forbudt å eksportere kjøttbenmel til andre land innen den europeiske union og senere også til tredjeland.

I mellomtiden hadde sykdommen spredd seg til andre land gjennom eksport av infiserte storfe og kjøttbenmel, og enkelte europeiske land iverksatte bekjempelsestiltak på eget initiativ. I Norge ble det i 1990 forbudt å bruke kjøttbenmel til produksjon av drøvtyggerfôr, og BSE ble meldepliktig i 1991.

I 1994 innførte EU et generelt forbud mot kjøttbenmel fra pattedyr til drøvtyggere, og krevde at produksjonen av kjøttbenmel skulle foregå under betingelser som effektivt reduserer mengde smittestoff (høyt trykk og minst 133 °C i 20 min). Av praktiske grunner ble det gitt en 3-års periode for utskifting av apparaturer for varmebehandling, og regelverket ble fullt implementert i 1997.

Siden da er EUs regelverk blitt fornyet og forsterket, og omfatter nå blant annet:

• Omfattende overvåking av sykdommen hos alle dyrearter, med vekt på storfe, sau og geit. Retningslinjer og resultater for Norge finner du i Veterinærinstituttets årsrapporter for overvåking. Resultater for EU er rapportert her.
• Fjerning og destruksjon av organene som har høyest konsentrasjon av smittestoff, for å sikre seg hvis dyret skulle være smittet uten at det ble oppdaget (SRM - specified risk material)
• Spesifikke krav ved slakting av storfe for å hindre at kjøttet kontamineres
• Krav til ingredienser til og varmebehandling av kjøttbenmel
• Begrenset bruksområde for kjøttbenmel
• Krav ved import og eksport av dyr eller andre varer som kan inneholde smitte

Norge følger disse kravene gjennom EØS avtalen, og har i tillegg enkelte strengere krav, bl.a. for varmebehandling av kjøttbenmel og overvåking av importerte storfe.

Når bekjempelsestiltakene har vært effektivt implementert, har de ført til en markant reduksjon av antall tilfeller. I UK snudde epidemien i 1992-1993, 4 - 5 år etter at forbudet mot kjøttbenmel trådde i kraft.

I resten av EU15 snudde epidemien 1999-2002, her igjen ca 5 år etter at omfattende tiltak ble iverksatt. Norge synes å ha sluppet unna epidemien takket være streng importpolitikk, liten bruk av kjøttbenmel til drøvtyggere og effektiv varmebehandling av kjøttbenmel, elementer som allerede var på plass da epidemien utviklet seg i andre europeiske land.

Zoonotiske aspekter – BSE hos mennesker

Allerede i 1989 ble BSE betraktet som en zoonose i Storbritannia, etter at det ble kjent at sykdommen kunne overføres til mus. Umiddelbart ble det innført et forbud mot å bruke de organene man antok som mest smitteførende til mennesker (SBO, bl.a hjerne).

I mars 1996 ble det offentliggjort at ti personer var døde som følge av en type spongiform encefalopati som mest sannsynlig skyldtes smitte fra BSE-syke kuer.

Sykdommen hadde et lesjonsbilde som skilte seg fra klassisk Creutzfeldt-Jakob sykdom (CJD - Creutzfeldt-Jakob Disease) og ble kalt variant Creutzfeldt Jakob (vCJD). Dette ble fulgt av en betydelig innskjerping av kontrolltiltak i Storbritannia og resten av Europa. Sammenhengen mellom vCJD og BSE betraktes i dag som sikker.

Variant CJD forekommer nesten utelukkende i Storbritannia. Tilfeller utenfor Storbritannia kan i stor grad relateres til import av kjøtt fra, eller opphold i, Storbritannia.

En kjenner ikke til hvor mange som har blitt eksponert for BSE-smittet materiale, hvor mange som er mottakelig for sykdom eller hvor lang inkubasjonstiden for vCJD er, slik at det er umulig i dag å forutsi nøyaktig hvordan epidemien vil utvikle seg i Storbritannia og i resten av verden. Det er imidlertid beregnet at ca 900.000 BSE-infiserte storfe er blitt slaktet i britiske slakterier frem til 1995, hvorav 446.000 ble slaktet før 1989, da man begynte å fjerne SBO.

I Storbritannia synker antall tilfeller av vCJD per år. Dette tyder på at få mennesker vil bli syke til tross for massiv eksponering, noe som er betryggende med tanke på utbredelsen av BSE i andre land.

vCJD rammer først og fremst unge mennesker. Symptomene er generelle tegn på ødeleggelse av hjerne og sentral nervesystem. Inkubasjonstiden er ukjent, men sannsynligvis flere år. Det eksisterer ikke behandling for sykdommen, som er dødelig.

Oversikt over antall tilfeller av vCJD og andre former for CJD i Storbritannia finnes her.