Hvert år får 150 personer i Norge den fryktede diagnosen amyotrofisk lateral sklerose, eller ALS. Den fører til muskelsvinn, fordi hjerneceller som sender signaler fra hjernen til musklene, blir ødelagt.

Gradvis mister man førligheten og må etterhvert bruke rullestol. Sykdommen er progressiv, den utvikler seg sakte til å begynne med, og så raskere. Etterhvert rammes også åndedrettet, og mange må ha hjelp av pustemaskin for å puste.

Årsakene til sykdommen er uklare. Og det finnes ingen behandling som kurerer den.

Overvekt beskytter

Lege Ola Nakken ved Akershus universitetssykehus har forsket på forekomsten av ALS de siste 70 årene, og funnet en sammenheng mellom kroppsmasseindeks og forekomst.

- Både høy BMI i utgangspunktet og vektøkning ser ut til å beskytte mot ALS, sier Ola Nakken ved Ahus til forskning.no.

Han forsvarte doktorgraden sin på temaet i forrige uke.

I Norge lever åtte personer per 100 000 innbyggere med ALS. Tre nye tilfeller per 100 000 oppdages hvert år. Det er omtrent som i resten av Europa.

Flere rammes nå enn før

Nakken har brukt en rekke datakilder for å undersøke forekomsten og dødeligheten av ALS i Norge. Som diagnoser som ble stilt på sykehus, og opplysninger i det norske Dødsårsaksregisteret.

- Dødsårsaksregisteret er en god kilde til å finne forekomsten av ALS, sier Nakken.

For å finne ut av hvor mange som til enhver tid lever med sykdommen, brukte han både Pasientregisteret, Reseptregisteret og Dødsårsaksregisteret.

Det har vært en kraftig økning av ALS blant begge kjønn de siste 70 årene, fant Nakken ut. Likevel er risikoen liten for folk flest.

Dødeligheten av sykdommen har økt jevnt siden 1951, da 1,3 personer per 100 000 døde av ALS.

60 år senere døde 2,7 personer av samme sykdom, viser tall fra perioden 2010 til 2015.

Dobling av tilfeller

I perioden mellom 2010 og 2015 var det mellom 6,9 og 7,7 personer pr 100 000 innbyggere som til enhver tid levde med sykdommen.

Og størst var økningen blant kvinner.

- Økningen i forekomst var på 97 prosent for menn og 140 prosent for kvinner siden 1950, forteller Nakken.

- Vet dere hva denne økningen skyldes?

- Vi vet ikke sikkert, det kan ikke modellene si noe om, sier Nakken.

En del av forklaringen kan være at flere med disse symptomene har fått stilt diagnosen ALS i de senere årene, mens det før har vært mørketall.

Men enkelte fødselsårganger ser også ut til å være mer utsatt enn andre. Det kan skyldes at personer født i ulike tiår har blitt utsatt for forskjellige miljøfaktorer, forklarer han.

Røyking er en risikofaktor

De generasjonene der sårbarheten ser ut til å være størst, sammenfaller til dels med de generasjonene som i økende grad røkte.

- Røyking har vist seg å være en svak risikofaktor for ALS, forteller Nakken.

Dette kan også være noe av årsaken til at langt flere kvinner rammes av ALS enn før. Røyking ble utbredt blant kvinner på et senere tidspunkt enn blant menn.

• Les også: Slik forsøker forskere å løse ALS-gåten

Tynne personer er mer utsatt

Nakkens delstudie om ALS og kroppssammensetning omfatter nesten 1,5 millioner innbyggere. Av disse fikk nær 3000 diagnosen ALS. Høy kroppsmasseindeks (KMI) så ut til å beskytte mot sykdommen.

Overvektige, det vil si de med kroppsmasseindeks mellom 25-30, hadde 18 prosent lavere ALS-risiko enn slanke. Slanke var definert som de med kroppsmasseindeks mellom 18 og 22,5.

Personer med fedme, det vil si KMI på over 30, hadde 34 prosent lavere ALS-risiko enn slanke.

BMI-målingene er funnet gjennom et helt unikt materiale. Han brukte tuberkulose-screeninger gjennomført på 60- og 70-tallet i Norge, der folk i tillegg til røntgenundersøkelse av brystet og pirquet-måling også ble veid og målt helt objektivt.

Undersøkelsen var obligatorisk, og nær hele populasjonen over 15 år utenfor Oslo gjennomførte undersøkelsen.

Deltakerne i denne studien ble fulgt opp gjennom 33 år i snitt, og opptil 54 år.

• Les også: Norske forskere finner sammenheng mellom ALS og kroppsvekt

Vektøkning beskytter også

Nakken analyserte også om vektendring hadde noe å si for risikoen. Han fant ut at også de som la på seg, var mer beskyttet mot ALS enn andre. Disse deltakerne ble fulgt opp i 27 år.

- Vektøkning beskyttet uansett om de i utgangspunktet hadde lav eller høy kroppsmasseindeks, forteller Nakken.

Her målte han vektøkning i antall kg pr år. Her var det ikke så avgjørende hva som ble definert som overvekt eller fedme.

Celler kan være sårbare for lav energitilførsel

- Vet dere hva grunnen kan være til at tynne personer er mer utsatt for ALS enn fyldige personer?

- Vi vet ikke sikkert, det blir spekulasjoner. Men det virker som de cellene som går til grunne ved ALS, motor-nevroner, er sårbare for stress og lav energitilførsel, sier Nakken.

- Man kan derfor tenke seg at økte fettreserver gir en beskyttelse, tilføyer han.

En annen mulig forklaring er at gener som påvirker folks KMI også påvirker sårbarheten for ALS, tilføyer han.

Tre års overlevelse i snitt

Forventet levetid er bare tre år i gjennomsnitt etter diagnosen, sier Nakken.

Det kan være vanskelig å stille diagnose, fordi det ikke er noen blodprøve eller lignende som kan stadfeste sykdommen.

Derfor tar det vanligvis nesten et år fra de første symptomene oppstår, til man får bekreftet mistanken.

Gjennomsnittsalderen til pasienter med diagnosen er mellom 60 og 65 år.

Det er stor variasjon i hvor lenge man lever med ALS-diagnosen.

Noen lever i ti år eller mer. Disse kan ha en snillere utgave av sykdommen.

Nakken har også funnet regionale forskjeller i overlevelse. ALS-pasienter som bor i Helse Vest-området, lever lenger enn i andre helseforetak. Selv om andelen er omtrent den samme i hele landet.

- Dette kan skyldes at de har hatt bedre systemer for å sette diagnosen tidlig.

Menn lever lenger

Menn som får ALS overlever lenger etter at de fikk diagnosen, enn kvinner.

- En grunn til dette kan være at menn ser ut til å få ALS i noe yngre alder enn kvinner. Dette kan påvirke overlevelsen, forklarer Nakken.

- Menn med ALS benytter seg dessuten oftere av behandling med langvarig respirasjonsstøtte, forklarer Nakken.

Hvorfor det er slik, vet han ikke. Det er mulig menn i større grad etterspør slik behandling, eller at behandlerne oftere foreslår det.

• Les mer om dette i denne saken: Menn lever lenger med ALS enn kvinner

Flere menn bruker bremsemedisin

I tillegg er det flere menn med ALS som bruker bremse-medisinen Riluzolen enn kvinner. Medisinene som brukes mot ALS kan ikke kurere sykdommen, men bare bremse forløpet.

- Dessverre har det ennå ikke kommet bedre medisiner som forlenger livsløpet betydelig, sier Ola Nakken.

Men nå ser det ut til at Haukeland universitetssykehus skal gjøre en klinisk studie der en ny medisin skal prøves ut for første gang i Norge.

------

Denne saken kan du også lese på engelsk på sciencenorway.no

Referanse:

Ola Nakken: “Epidemiology of Amyotrophic Lateral Sclerosis: A population-based study in Norway”. Doktorgradsavhandling, Ahus. 12. februar 2020.

O. Nakken mf: High BMI is associated with low ALS risk. Sammendrag. Neurology, 26. juni 2019.

O. Nakken mf: Assessing amyotrophic lateral sclerosis prevalence in Norway from 2009 to 2015 from compulsory nationwide health registers. Sammendrag. Amyotrophic Lateral Sclerosis and Frontotemporal Degeneration. 22. desember 2017.

O. Nakken mf: Mortality trends of amyotrophic lateral sclerosis in Norway 1951–2014: an age–period–cohort study. Sammendrag. Journal of Neurology, 1. september 2016.