Denne uken døde vår tids mest kjente forsker, fysikeren og matematikeren Stephen Hawking, 76 år gammel. Han levde med den uhelbredelige sykdommen ALS i over 50 år.

– Dette er eksepsjonelt lenge, sier stipendiat og lege Ola Nakken ved Universitet i Oslo til forskning.no.

For nervesykdommen rammer det motoriske nervesystemet og etter hvert også åndedrettet.

Rammer rundt 60-årsalderen

Nakken har gransket ulike helseregistere for å kartlegge sykdommen i Norge, og holdt et foredrag om funnene på Nevrodagene i Oslo denne uken.

Gjennomsnittsalderen til pasienter med diagnosen er mellom 60 og 65 år.

Det er vanligst å få sykdommen i slutten av 50-årene eller tidlig i 60-årene, og flere menn enn kvinner rammes.

Nakken fant at utbredelsen er betydelig høyere enn tidligere anslått. Likevel er risikoen liten for folk flest. 

I Norge lever åtte personer per 100 000 innbyggere med ALS, amyotrofisk lateral sklerose. Tre nye tilfeller per 100 000 oppdages hvert år. Det er omtrent som i resten av Europa. 

Lever i tre år etter diagnosen

Det er stor variasjon i hvor lenge man lever med ALS-diagnosen. 

– Forventet levetid etter diagnosen er bare tre år i gjennomsnitt, sier Nakken.

Kvinner med diagnosen lever litt kortere enn menn. Nakken vet ikke hvorfor, men har funnet noen indikasjoner på årsaker til dette, som vi kommer til lenger ned i saken.

Det er riktignok vanligvis et tidsvindu på nesten et år i tillegg fra de første symptomene oppstår, til man får diagnosen.

Vanskelig å stille diagnosen

– Det kan være en vanskelig diagnose å stille, sier Nakken.

Det er ingen blodprøve eller bildefunn som kan slå det fast, så behandlerne bruker ofte tid på å stille diagnosen ALS. 

Man vet dessverre altfor lite om årsaken til denne etter hvert lammende sykdommen. Forskerne vet at genetikk spiller en viss rolle, men at også miljøfaktorer kan spille inn.

10 prosent lever lenger

Om lag 10 prosent av pasientene lever riktignok i 10 år eller mer, sier Nakken. Blant dem var også forfatteren Axel Jensen som levde i over ti år etter diagnosen. De siste årene var han lam, og døde 71 år gammel.

Forskerne vet ikke hvorfor noen kan leve så lenge med sykdommen.

– Vi ser at noen i utgangspunktet får en snillere utgave av sykdommen, der mange av de motoriske nervene blir spart i lang tid, forklarer Nakken.

• Les også: Slik blir hjernen mer robust av lesing og trening

Respirator kan forlenge livet

Respiratorbehandling kan forlenge livet noen år, mn dette er en krevende behandling. Bare 5 prosent av alle ALS-pasienter bruker respirator.

– Relativt flere menn enn kvinner bruker respirator, uten at vi vet hvorfor det er slik, sier Nakken. 

Flere menn etterspør kanskje slik behandling. Enkelte sykdomsforløp passer bedre til respirator enn andre, og kanskje rammes menn oftere av slike forløp.

– Man kan også tenke seg at kvinner er mer tilbøyelige til å akseptere eget sykdomsforløp. Muligens aksepterer de også i større grad pleierollen for sin syke partner, som respiratorbehandling medfører, sier Nakken.  

For respiratorbehandling er uansett et begrenset behandlingstilbud som kun egner seg for en liten andel av pasientene. 

Flere menn bruker medisin

Nakken har brukt norsk pasientskaderegister, reseptregisteret og dødsårsaksregisteret til å kartlegge ALS i Norge.

Bare én medisi, Riluzolen, som skal virke bremsende på sykdommen er godkjent for bruk mot ALS i Norge. Nakken fant at bare 70-80 prosent av pasientene bruker denne medisinen.

Betydelig flere menn enn kvinner bruker medisinen, forskjellen er på rundt 5 prosentpoeng.

– Handler dette om at behandler i mindre grad foreskriver medisinen til kvinner? Eller at kvinnene ikke henter medisinen? Det vet vi ikke, sier Nakken, som forsker ved klinikk for indremedisin og laboratoriefag.

• Les også:  Trekker medisin mot MS etter dødsfall

Helse vest er best?

Helseregion Vest har samme andel av nye ALS-pasienter som resten av landet, men likevel noe flere som lever med sykdommen.

– Det kan tyde på at pasientene lever lenger med diagnosen der enn andre steder. Det kan skyldes bedre behandling, litt ulik pasientsammensetning, eller at de er flinkere til å stille diagnosen tidligere.

– Allerede tidlig på 90-tallet startet Helse Vest med tverrfaglige team for å behandle ALS, sier Nakken. Nå finnes slike team de fleste steder i landet.