Biokjemikeren Stanley B. Prusiner ved University of California, School of Medicine i San Francisco begynte å interessere seg for dødelige hjernesykdommer i 1972 da han fikk en pasient som led av Creutzfelt Jacob disease (CJD).

Fra “langsomt” virus til protein

På 1970-tallet var det en vanlig oppfatning at CJD og andre lignende sykdommer skyltes et “langsomt” virus. Men Prusiner forsto etter hvert at det her kunne dreie seg om en helt ny måte å utvikle sykdom på.

Vanligvis vil smitten forsvinne dersom man ødelegger arvestoffet til smittestoffet som bakterier og virus. Dette skjedde ikke i disse tilfellene, noe som fikk Prusiner til å tro at smittekilden kunne være et protein og ikke et virus.

Omstridt teori

I 1982 hadde Prusiners gruppe isolert smittestoffet fra hamster. Prusiner kalte smittestoffet for prion (proteinaktig infeksiøst agens med i og o byttet om). Han publiserte en artikkel i det anerkjente tidsskriftet Science, der han introduserte begrepet prioner for resten av verden.

Artikkelen skapte stor oppstandelse blant forskerkollegaer fordi den inneholdt helt nye tanker for hvordan sykdom kunne smitte uten at han hadde motbevist at det kunne dreie seg om et virus.

Priongenet

Et par år senere fant Prusiners priongenet og viste at det finnes i alle dyr og mennesker. Dette gav enda mer næring til skeptikerne. De mente at dette var bevis for at prionet var ufarlig.

Men Prusiner jobbet videre og kunne til slutt vise at prionproteinet, PrP, finnes i to forskjellig former, den ufarlige PrPc-formen og den dødelig PrPsc-formen. PrPc kan forandre stuktur til PrPsc. PrPsc danner proteinaggregater og dette er det som utløser sykdommene.

Forsøk på mus har vist at mus som mangler priongenet er motstandsdyktige mot prionsykdommer. Musene klarer seg fint uten priongenet, det er derfor uvisst hvorfor vi har dette genet.

Nobelpris

Først på begynnelsen av 1990-tallet ble det akseptert at prioner kunne være smittestoffet i hjernesykdommer. Prusiners forskningsgruppe utførte studier på mus som viste at prionproteinet kunne sette i gang ødeleggelse av hjerneceller.

I 1997 fikk Prusiner Nobelprisen i medisin for oppdagelsen av prionene og deres rolle i utviklingen av hjernesykdommer hos dyr og mennesker

Jakter på ukjent protein

Nå er Prusiners gruppe på jakt etter et nytt protein som de tror trengs for å sette i gang reaksjonene med å omdanne ufarlig PrPc til farlig PrPsc.

Hvis de klarer å identifisere dette proteinet håper de å kunne bruke det for å utvikle medisiner mot de dødelige hjernesykdommene

Les også om prioner og prionsykdommene. Linker ligger i høyre spalte.