Smittestoff uten arvestoff

Prioner er smittestoffer som kun består av proteiner. De skiller seg derfor fra andre smittestoffer som bakterier og virus ved at de ikke er avhengig av arvestoff, DNA eller RNA, for å gi infeksjoner.

Da ideen om proteiner som smittestoff ble lansert i 1982, vakte det stor oppstandelse i det vitenskapelige miljøet. I dag har de fleste akseptert at prioner kan være smittekilde til hjernesykdommer. Men det er ennå ikke bevist at prionene alene er årsak til alle prionsykdommene.

To proteinformer

Prionproteinet, PrP, som utløser prionsykdommene, finnes i to former:

• PrPc (celleulær PrP) er den normale formen. Denne formen er ufarlig og finnes i alle dyr og mennesker. PrPc finnes blant annet i nervecellene i hjernen.
• PrPsc (sc for scrapie) er den farlige proteinformen som gir sykdom. Denne formen overlever høye temperaturer, UV-stråling og lar seg ikke bryte ned med enzymer.

Den ufarlige PrPc formen kan forandre seg til den farlige PrPsc formen. Når dette skjer med ett protein, setter det i gang en kjedereaksjon der flere proteiner forandrer form, og det dannes lange aggregater av PrPsc. Dette dreper nerveceller i hjernen og gir ødelagt vev og svampaktige regioner i hjernen.

Prioner også i gjær

Prioner er også funnet i gjær. Dette er svært viktig for prionforskningen. Det er mye lettere å undersøke grunnleggende prionmekanismer i en enkel organsime som gjær i forhold til å utføre dyreforsøk.

Funnet av prioner i gjær, viser også at prioner har vært med i utviklingen fra enkle organismer til menneske, noe som indikerer at prionene kan være involvert i flere sykdommer.

Les også om prionsykdommene og om forskningen som ledet frem til prionteorien. Linker ligger i høyre spalte.