Sykdomsgruppen betegnes også overførbare spongiforme encefalopatier eller TSE (Transmissible Spongiform Encephalopathies).

Prionsykdommene er dødelige og lar seg ikke behandle og skyldes opphoping av et spesielt protein (prionprotein) i hjernen. Prionproteinet er svært resistent for fysisk og kjemisk påvirkning.

Til å begynne med var diagnosen basert på kliniske symptomer. Diagnosen ble bekreftet ved funn av karakteristiske endringer (vakuoler) i vevsnitt fra hjerne ved mikroskopisk undersøkelse.

I den senere tid er det utviklet avanserte og sensitive metoder for påvisning av prionproteinet. De legger grunnlag for at sykdommen kan diagnostiseres i et tidlig stadium.

Skrapesyke Nor98 er en atypisk form for skrapesyke og ble påvist hos sau her i landet første gang i 1998. Den er siden blitt påvist i en rekke europeiske land.

Skrapesyke Nor98 skiller seg klart fra klassisk skrapesyke og fra BSE, og forekommer hos sau som enkelttilfeller i besetninger. Sykdommen er også påvist hos én geit i Norge, og enkelttilfeller hos geit er også påvist i Frankrike, Tyskland og Sveits.