En del av behandlingen som personer med ALS får, er hjemmerespirator. For ALS-pasienter får ofte svekket muskulatur i munn, kjeve, svelget og i strupen.
Dette kan gjøre det vanskelig å snakke, svelge og hoste. Og det kan hope seg opp slim i lungene som både er plagsomt og som øker faren for infeksjoner.
Pasientene får også tilbud om en hostemaskin for å få opp slimet. Den blåser luft ned i luftveiene og drar luften og slimet, ut igjen.
– Men det har vært utfordrende å lykkes med å hjelpe ALS-pasientene med hostemaskinen, forteller forskeren Tiina Andersen.
Andersen er spesialfysioterapeut ved Nasjonalt kompetansetjeneste for hjemmerespiratorbehandling på Haukeland universitetssykehus.
Der jobber hun spesifikt med slimproblematikken.
I 2009 hørte hun et foredrag om pustetilstanden EILO, der strupen lukker seg når luftstrømmen og trykket forandrer seg i halsen.
Kunne dette være et problem for folk med ALS også?
Fulgte med på strupen
For å finne ut om en person har EILO, skyver legene en tynn slange med et kamera på tuppen, inn i nesa. Da kan de følge med på strupen mens pasienten for eksempel løper på tredemølle.
– Jeg fikk ideen om å bruke samme metode på ALS-pasienter mens de bruker hostemaskinen, sier Andersen.
Det begynte som en masteroppgave og i fjor avla Andersen doktorgraden om funnene ved Universitetet i Bergen.
Hun og kollegene undersøkte alle ALS-pasientene ved ALS-klinikken på Haukeland fra 2011 til 2013, mens hostemaskinen gikk. Det var i alt 20 personer.
– I tillegg undersøkte vi 20 medisinstudenter i forkant for å se om metoden var brukbar og trygg, og for å kartlegge det som var normalt, sier Andersen.
Det var stor forskjell på de unge medisinstudentene og ALS-pasientene. Derfor undersøkte forskerne også andre friske personer som matchet ALS-pasientene i alder, for å få et bedre sammenligningsgrunnlag.
Og ofte var reaksjonen i strupen til ALS-pasientene annerledes enn hos den friske kontrollgruppa, ifølge studien.
Det som skjedde, lignet på det forskerne hadde sett i EILO-pasienter når de puster kraftig, for eksempel under trening.
Strupen lukket seg
– Vi fant ut at ALS-pasienter reagerer på det positive trykket på samme måte som personer med EILO reagerer på anstrengelse: Det lukker seg i strupen under innpust, sier Andersen.
Ikke bare var det ubehagelig for pasientene at det tettet seg i halsen. Det betydde også at luften som maskinen skulle sende ned i lungene, ikke kom så langt. Og derfor fikk ikke pasientene noe godt utbytte av behandlingen.
Men da forskerne fant problemet, fant de også en mulig løsning.
– Det fikk oss til å prøve innstille hostemaskinen på en annen måte. Altså at den sender inn luft på en mer skånsom og rolig måte for å unngå at strupen lukker seg.
– Dermed kan vi fortsatt bruke hostemaskinen hos ALS-pasienter, hjelpe dem å hoste opp slim og forebygge lungebetennelse og for tidlig død, sier hun.
– Få deltakere i studien
En av artiklene til Andersen og co ble publisert i tidsskriftet Thorax.
Der kommenterte professor i puste- og søvnmedisin på Imperial College London, Anita Simonds, funnene.
Simonds kritiserte at studien hadde såpass få deltakere. Men hun mente likevel at den bidrar til å tegne et sannsynlig bilde, selv om bildet er begrenset.
Og resultatene er i tråd med erfaringene ute i klinikkene, ifølge Simonds kommentar.
Siden da har Andersen vært med på å skrive nye internasjonale retningslinjer for behandlingen med hostemaskin.
Og hun og kollegene har gjort og analysert over 170 undersøkelser som de 20 første.
– Hovedmålet med studien var å forbedre den kliniske behandlingen av ALS-pasienter og det har vi oppnådd.
– Likevel kommer man til et punkt i sykdomsforløpet hvor heller ikke de nye innstillingene av hostemaskinen kan hjelpe pasientene lenger. Her må vi undersøke mer og utvikle kunnskapen vår for å hjelpe disse alvorlige syke pasientene enda bedre, sier Andersen.
Samme problem med respiratoren?
Og nå vil forskerne prøve å finne ut om strupen lukker seg hos ALS-syke når de bruker pustemaskin også.
Pasientene får tilbud om å få en respirator hjemme når pustemusklene begynner å fungere dårligere.
– En ny studie er på gang hvor vi bruker EILO-undersøkelsen med ALS-pasienter. Vi vil finne ut om vi kan justere innstillinger på pustemaskinen for å forbedre effekten av hjemmerespiratorbehandling med maske, sier Andersen.
Dette skal de norske forskerne gjøre i samarbeid med forskere i Portugal.
Og det kan være flere sykdommer der strupens rolle burde bli bedre undersøkt, tror Andersen og kollegene.
De har også planer om en studie av mennesker som har spinal muskelatrofi (SMA) og som også bruker hjemmerespirator og hostemaskin.
– Ikke undersøkt tidligere
Tiina Andersen samarbeider med EILO-forskerne på Haukeland. En av dem er overlege på Barne- og ungdomsklinikken, Hege Clemm.
– Sånn overordnet viser forskningen på ALS og EILO at strupen spiller en viktig rolle ved pusteproblemer. Og hvordan strupen virker inn har vært neglisjert og ikke undersøkt tidligere, sier hun.
Når strupen hviler, kan den se helt normal ut. Derfor kan det være vanskelig å oppdaget det dersom den oppfører seg litt unormalt.
Det er når man titter på strupen med et lite kikkertkamera i nesa, mens den utsetter for en viss belastning, at man se problemet med at den lukker seg, ifølge Clemm.
– Det som viktig at vi begynner å undersøke strupen dynamisk hos alle som har pustebesvær som en ikke klarer å behandle, sier hun til forskning.no.
Referanser:
T. Andersen mfl: Laryngoscopy Can Be a Valuable Tool for Unexpected Therapeutic Response in Noninvasive Respiratory Interventions. Respiratory Care, november 2018.
T. Andersen mfl: Laryngeal response patterns influence the efficacy of mechanical assisted cough in amyotrophic lateral sclerosis. Thorax, 2017;72:221-229.
