Prionsykdommene utvikler seg over tid. Omforming av ufarlige prionproteiner (PrPc) til farlige prionproteiner (PrPsc) setter igang en kjedereaksjon som fører til reduksjon i antall hjerneceller.

En felles betegnelse for disse sykdommene er spongiforme encefalopatier, et navn de har fått fordi de gir svampaktige regioner i hjernen.

Symptomer på prionsykdommer kan være ukontrollerte muskelbevegelser, tap av evne til å tenke klart, hukommelsestap eller søvnløshet, avhengig av hvilke deler av hjernen som er rammet.

Sykdommene

• Skrapesyke, scrapie, rammer sauer og geiter.
• Kugalskap eller BSE bovine spongiform encefalopati, er en kronisk degenerativ sykdom som påvirker sentralnervesystemet hos storfe. Sykdommen ble første gang påvist i 1986. Sannsynligvis har smitten skjedd ved at dyrene har spist fôr som er laget av døde dyr som inneholder prioner.
• CJD, Creutzfelt-Jakob disease, er en dødelig hjernesykdom hos mennesker som fører til rask progressive dementia. Sykdommen rammer én av en million mennesker og skyldes som oftest spontane forandringer i prionproteinet.
• vCJD, new variant CJD, rammer mennesker og skyldes smitte fra storféprodukter laget av dyr med kugalskap
• Kuru er en sykdom som bare er funnet hos en stamme på Papa New Guinea, men den er nå utryddet etter at de sluttet med et ritual der de spiste hjernen til døde stammemedlemmer.
• GSS, Gerstmann-Sträussler-Scheinker disease, er en arvelig sykdom som trer inn midt i livet.
• FFI, fatal familial insomnia eller dødelig familiær søvnløshet, er en annen arvelig sykdom
• Katter, hjortedyr, mink og hamster kan utvikle BSE-lignende sykdommer

Ulike smitteformer

• Gjennom fôr og mat: dyrefôr laget av syke dyr kan infisere hjernen til andre dyr. På slutten av 1980-tallet og begynnelsen av 1990-tallet utviklet flere titusen engelske kyr kugalskap som følge av at de hadde fått fôr som var laget av sauer med skrapesyke. Mat laget fra storfe med kugalskap kan gi vCJD hos mennesker.
• Arvelige mutasjoner: GSS og FFI og noen tilfeller av CJD skyldes mutasjoner i priongenet. De som har mutasjonene blir ikke syke før de blir godt voksne. De lager friske prionproteiner, PrPc, men på et eller annet stadium kan det være at disse forandrer for til den dødelige formen, PrPsc.
• Spontant: De fleste tilfellene av CJD, 80 - 90 prosent, skjer spontant. Ti prosent av alle døde personer har PrPsc i hjernen, noe som tyder på at dette er en reaksjon som skjer over lang tid.

Prionlignende sykdommer

Også andre vanlige sykdommer som Alzheimers og Parkinsons kan skyldes prionlignende proteiner som forandrer form og bygger opp proteinaggregater i hjernecellene.

Scanninger av hjernen til personer med CJD og Alzheimers har vist at hjernene ser veldig like ut, noe som tyder på at disse sykdommene har samme underliggende mekanisme.

Les også om prioner og om forskningen som ledet prionteorien. Linker ligger i høyre spalte.