Det finnes noen få sjeldne sykdommer som fører til demens hos barn og unge. Den vanligste av disse forkortes ofte til JNCL, Juvenil Nevronal Ceroid Lipofuscinose.

I Norge har det de siste 20 årene til enhver tid vært mellom 30 og 45 barn og unge med denne diagnosen, med symptomer som kan starte helt nede i alderen 4 til 6 år.

– Det er svært viktig at hjemmet, skolen og helse- og omsorgsapparatet jobber sammen for å følge opp det helhetlige tilbudet og livsløpet til beste for disse sårbare barna. Det skjer dessverre ikke i god nok grad i dag, sier Bengt Elmerskog.

Han er nylig pensjonert seniorrådgiver i Statped og prosjektkoordinator for et internasjonalt JNCL prosjekt. Statped er det statlige spesialpedagogiske støttesystemet for kommuner og fylkeskommuner.

Bør bruke betegnelsen barnedemens

Elmerskog mener at vi kan og bør bruke betegnelsen barnedemens for barn og unge med JNCL.

– I Norge og internasjonalt har man vært forsiktige med å bruke diagnosen demens om barn. Den tilhører jo tradisjonelt gruppen over 65 år, og mange opplever at begrepet demens er stigmatiserende for barna. Selv fikk jeg en aha-opplevelse da begrepet barnedemens ble presentert på en medisinsk konferanse i London for 15 år siden. Diagnosen demens har sine særtrekk som stiller helt spesielle krav til tjenestetilbudet, læring og utvikling, sier han.

Fantes lite kunnskap

Elmerskog forteller at det nærmest ikke fantes pedagogisk og psykologisk forskning på disse barna og deres læring og utvikling, eller om demenssykdom hos barn generelt.

– Barn med demens eksisterte ikke i den pedagogisk-psykologiske faglitteraturen. Det finnes ingen utdanning som går inn i problematikken om barn med en læringskurve som står i sterk kontrast til det som er vanlig, sier Elmerskog.

Derfor tok Statped initiativ til et stort internasjonalt forskningsprosjekt om barn og unge med JNCL, med et spesielt fokus på demens. Det var det største i sitt slag noensinne.

Disse landene har deltatt i forskningsprosjektet som fikk midler fra EU: Norge, Danmark, Finland, Tyskland, England, Skottland og USA. Det har resultert i en bok som sammenfatter det som finnes av pedagogisk-psykologisk kunnskap og erfaringer om JNCL og barnedemens i dag.

Prosjektet har også utviklet ny kunnskap og noen pedagogiske verktøy, som er tilpasset barn og unge med barnedemens generelt og JNCL spesielt.

Et eksempel er kartleggings- og tiltaksverktøyet EDO, Educational Development Observation, som tar for seg elleve sentrale områder.

Dette materialet skal fungere som en støtte eller veileder for å finne frem til tiltak for å begrense sykdommens konsekvenser og for å sikre best mulig livskvalitet hos den enkelte.

Har konsekvenser for læring

JNCL er en sykdom som gir sammensatte utfordringer når det gjelder læring og utvikling. Demensforløpet hos barna gir en ramme for hva som bør skje når, med tanke på pedagogiske tiltak.

– Vi får en utvikling som gjerne starter med nedsatt syn. Etter hvert får barnet en så sterk svekkelse av synet at visuell lesing ikke er mulig. Samtidig pågår en demensutvikling som på sikt vil føre til at barnet mister evnen til å lære seg kompliserte ferdigheter som punktskrift, forteller Elmerskog.

– Dette betyr at læring av å lese og skrive punktskrift ikke bør utsettes for lenge og gjerne starte med en gang når diagnosen er fastslått. Vår forskning viser at har man en gang etablert gode lese- og skriveferdigheter i punktskrift, så vil barn og unge med JNCL ha glede av disse ferdighetene langt opp i alder. Noe av det samme gjelder for evnen til å uttrykke seg.

– Vi vet at de fleste av disse barna får problemer med å uttrykke seg gjennom tale i tenårene. Da oppstår en situasjon hvor barnet forstår mer enn hva han eller hun klarer få frem. Barna kan da havne i en vanskelig livssituasjon hvor de bare blir vurdert i forhold til hva de selv er i stand til å uttrykke. Det kan derfor være viktig å lære barnet å uttrykke seg på alternative måter før man mister evnen til å snakke forståelig, sier han.

Trengte mer kompetanse på demens

For å få inn mer kompetanse på demensområdet tok Elmerskog kontakt med psykologspesialist og seniorforsker Per Kristian Haugen i Nasjonal kompetansetjeneste for aldring og helse. Han har i en årrekke forsket på yngre personer med demens, og har skrevet ett av kapitlene i boka.

– Haugen la vekt på at hos personer med demens, så kan etablert kunnskap vedlikeholdes i lang tid hvis personen har nytte av kunnskapen i hverdagen. Men ny kunnskap kan være vanskelig å innlære. Dette ga klare føringer for hvordan vi skulle tilrettelegge læringsforløpet for barn med demens, forteller Elmerskog.

– Noe av det som er viktig, er at det må handle om hva som kan gjøres for at barnet skal få så mange gode år, så tidlig som mulig, sier Haugen.

Han påpeker videre at personsentrert omsorg må stå sentralt. Personsentrert omsorg handler om å ta hensyn til hvordan personen med demens opplever sin situasjon og verden rundt seg. Omgivelsene skal sette seg inn i hvordan barnet opplever det som skjer og ta dette perspektivet med i planleggingen av tiltak som undervisningsopplegg, aktiviteter og oppfølging.

– Det er altså ekstremt viktig å bygge denne type kompetanse hos de mange hjelpeaktørene, i første rekke skolen, helsevesenet og ikke minst pårørende, slik at tiltakene blir tilpasset barnets behov, sier han.

Pårørende bør ha et fast kontaktpunkt

Begge mener at det er svært viktig å ivareta familieperspektivet når du blir involvert i et barn med JNCL.

– Man kan bare tenke seg hvor tøft det er å se barnet sitt bli syk, miste synet og etter hvert hukommelsen og andre ferdigheter. Det viktigste bidraget samfunnet kan gi, er å legge til rette for best mulig livsinnhold og livskvalitet for personen med JNCL over tid. Bygging av tillit krever kontinuitet, engasjement, kunnskap og tilgjengelighet av faste personer i støtteapparatet, sier Elmerskog.

– At pårørende får møte andre pårørende er ekstremt viktig. Ivaretakelse av familien står helt sentralt. Derfor bør de også ha en fast kontakt i helse- og omsorgsapparatet, sier Haugen.

Sjåfør i eget liv

Elmerskogs viktigste anbefaling er at barnets liv må vedlikeholdes så godt som mulig i hele livsløpet.

– Barnet må få være sjåfør i eget liv, selv om det er mange gode hjelpere med på veien, sier han.

Referanser:

von Tetzchner mfl.: Juvenile neuronal ceroid lipofuscinosis, childhood dementia and education. Bok på Snøfugl forlag, 2019. (Sammendrag)

Bengt Elmerskog og Per Fosse: Lære for livet. En innføring i pedagogikk og læring ved Juvenil Nevronal Ceroid Lipofuscinose (JNCL). Trondheim: Akademika forlag. 2012. (Sammendrag)

Artikkelen er produsert og finansiert av Nasjonal kompetansetjeneste for aldring og helse

Nasjonal kompetansetjeneste for aldring og helse er én av 77 eiere av forskning.no. Deres kommunikasjonsansatte leverer innhold til forskning.no. Vi merker dette innholdet for å tydelig skille formidling fra uavhengig redaksjonelt stoff.
Her kan du lese mer om ordningen.

Fikk du med deg disse artiklene fra Nasjonal kompetansetjeneste for aldring og helse?

Hvorfor blir eldre akutt forvirret?

Personer med demens får sjeldnere andre diagnoser

Det er ikke bare Alzheimers som gir demenssymptomer