Denne artikkelen er produsert og finansiert av Universitetet i Stavanger - les mer.

Barn med det sjeldne syndromet Smith-Magenis får ofte en spesifikk atferd. De kan dunke hodet, skade seg selv, være aggressive eller hyperaktive. (Illustrasjon: Lopolo / Shutterstock / NTB scanpix)
Barn med det sjeldne syndromet Smith-Magenis får ofte en spesifikk atferd. De kan dunke hodet, skade seg selv, være aggressive eller hyperaktive. (Illustrasjon: Lopolo / Shutterstock / NTB scanpix)

Sjeldent syndrom stiller krav til skolen

Elever med det sjeldne syndromet Smith-Magenis må håndteres annerledes enn de med autisme og utviklingshemming. Det krever kunnskap fra fagpersonene i skolen.

Publisert

Smith-Magenis’ syndrom forkortet SMS, er en sjelden diagnose som fører til utviklingshemning av lett til moderat grad. Utviklingshemmingen kan ligge fra nedre normalutvikling til dyp utviklingshemning, og språkutviklingen er som regel forsinket.

Hvert år fødes det to til fire barn med SMS i Norge og totalt er det cirka 40 personer som er diagnostisert med den sjeldne diagnosen her til lands.

Årsaken er genetisk, og tilstanden blir diagnostisert ved hjelp av en gentest på bakgrunn av mistanke om utviklingsforstyrrelse.

Heidi Elisabeth Nag er ansatt ved Frambu kompetansesenter for sjeldne diagnoser. Nylig har hun levert sin doktoravhandling om skolesituasjonen til barn med Smith-Magenis’ syndrom. (Foto: UiS)
Heidi Elisabeth Nag er ansatt ved Frambu kompetansesenter for sjeldne diagnoser. Nylig har hun levert sin doktoravhandling om skolesituasjonen til barn med Smith-Magenis’ syndrom. (Foto: UiS)

Personer med SMS kan ha varierte fysiologiske problemer som hjerteproblemer, lavt immunforsvar, epilepsi og misdannelser i nyrene. Mange har også forstyrrelser i det perifere nervesystemet, som viser seg i nedsatt følsomhet for smerte og temperatur, annerledes fotutvikling og dype senreflekser. Mange har også nedsatt hørsel og/eller synsproblemer.

Manglende kunnskap kan øke atferdsvanskene

Barna får ofte en spesifikk atferd. De kan dunke hodet, skade seg selv, være aggressive eller hyperaktive. Mange produserer også et høyt nivå av hormonet melatonin om dagen og lite om natten, som gjør at nattesøvnen blir dårlig. De er derfor ofte trøtte på dagtid.

Mange med SMS har vansker innenfor autismespekteret. Barnas kognitive utvikling, det som har med erkjennelse, oppfatning og tenkning å gjøre, er ofte svakere enn den sosiale utviklingen. Samtidig strever de med å tilpasse emosjonelle reaksjoner hos seg selv og andre mennesker.

– Det er viktig at fagpersoner som arbeider med elever med dette syndromet, setter seg inn i diagnosen slik at de også kan sette inn de rette tiltakene. Siden dette er et sjeldent syndrom, er det flere som ikke vet nok om det og håndterer det kun som autisme og utviklingshemming. Da kan det fort bli feil. Da kan atferdsvanskene bli verre, spesielt hjemme, sier Heidi Elisabeth Nag som forsker på skolesituasjonen til barn med SMS ved Læringsmiljøsenteret på Universitetet i Stavanger.

Hvordan er skolehverdagen?

Det finnes generelt lite forskning på barn med SMS. Derfor har Nag som til daglig er ansatt ved Frambu kompetansesenter for sjeldne diagnoser, inkludert to artikler i sin doktorgradsavhandling om hvordan atferden arter seg og hva disse barna strever med.

I sin forskning har hun også undersøkt hvordan foreldrene opplever den utfordrende atferden og samarbeidet med hjelpeapparatet, inkludert skolen. I tillegg har hun sett nærmere på hvordan det oppleves for de ansatte ved skolene å arbeide med elever med SMS, hvilke metoder de bruker i dette arbeidet og hvordan de håndterer disse elevene.

– Jeg fant to hovedkategorier av atferd for barn med dette syndromet. Den ene gruppa viser en utagerende atferd i form av selvskading og fysisk utagering, og de skoleansatte håndterte denne gruppa ganske greit. Men så er det en annen gruppe som ikke viser så mye fysisk utagerende oppførsel. De kan oppleves som intense og krever gjerne mye oppmerksomhet. De skoleansatte opplever at disse elevene er mer utfordrende å jobbe med enn de fysisk utagerende elevene, sier Nag.

Jenter har større utfordringer

I studien har hun også funnet ut at det kan se ut til å være en kjønnsforskjell, og at jentene ofte har større utfordringer enn guttene.

– Jentene har mer autismespektervansker og kan derfor oppleves som mer utfordrende for skolepersonell å arbeide med enn gutter med SMS , sier Nag.

Resultatene fra forskningen viser også at det er spesielt viktig hvilken støtte og bistand de ansatte ved skolene får.

– Det har mye å si at de har støtte fra skoleledelsen og et godt samarbeid med foreldrene. Spesielt støtten fra ledelsen er et viktig element for å klare å håndtere arbeidet med disse elevene. For de ansatte som ikke opplevde god støtte, ble arbeidshverdagen fort sett på som mer utfordrende, sier hun.

Referanse:

Heidi Elisabeth Nag mfl.: Reversed gender ratio of autism spectrum disorder in Smith-Magenis syndrome, Molecular Autism, 2018.

Heidi Elisabeth Nag mfl.: Parental experiences with behavioural problems in Smith–Magenis syndrome: The need for syndrome-specific competence, Journal of Intellectual Disabilities, 2019.